Scoliosi: sintomi, rimedi e cura – spiegazione accurata medicina

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La scoliosi è una forma di dismorfismo ed è una condizione che implica una complessa curvatura laterale e di rotazione della colonna vertebrale.

Da definizione, per parlare di scoliosi è necessario essere difronte ad una deformità che sotto il profilo angolare sia di almeno 10°; tuttavia il valore angolare di una curva non ha importanza in senso assoluto, giacché ha significato differente diagnosticare una scoliosi di 10° in un bambino di 10 anni e diagnosticarne una della stessa entità in un soggetto di 14 anni. Questa sostanziale differenza è data dal fatto che, essendo la scoliosi una deformità che può aggravarsi ed evolvere, anche scoliosi che poi diventeranno gravissime possano passare per una fase di deformità lieve e contenuta. Quindi la Scoliosis Research Society (USA) per definizione pone il cut-off a 10°, ma questa definizione è da prendere con il beneficio dell’inventario.

Fondamentale è comprendere cos’è la scoliosi sotto il profilo spaziale: contrariamente a ciò che si crede comunemente, non è una deformità monoplanare, cioè una deformità che si può diagnosticare sulla base di una semplice radiografia sul piano frontale, poiché quella frontale è solo una delle componenti deformative della scoliosi.

Si tratta infatti di una deformità tridimensionale, caratterizzata da anomalie deformative che si verificano:

sul piano frontale: abbiamo una deflessione della curva, una curvatura vera e propria (a SX nell’immagine);

sul piano orizzontale: abbiamo, invece, una rotazione vertebrale (a DX). Le vertebre che sono comprese all’interno della zona deformata della curva scoliotica, tendono a ruotare sul piano orizzontale, ruotando rispettivamente:

  • con il corpo vertebrale dal lato della convessità della curva;
  • con l’apofisi spinosa dal lato della concavità della curva.

Questo movimento di torsione fa sì che tutte le formazioni che sono solidali con la colonna vertebrale, ruotino insieme al corpo vertebrale. Per cui anche la gabbia toracica tenderà a ruotare, le vertebre trascineranno le coste nella rotazione e si viene a formare il cosiddetto gibbo costale.

sul piano sagittale: guardando la persona di lato, notiamo una modificazione di quelle che sono le curve fisiologiche. Normalmente:

  • il segmento toracico è atteggiato in cifosi (convessità posteriore e concavità anteriore)
  • il segmento lombare è atteggiato in lordosi (convessità anteriore e concavità posteriore).

In un soggetto scoliotico generalmente queste curve si presentano ridotte di importanza, ma può succedere anche il contrario e questo dipende prevalentemente dal lato della torsione.

La scoliosi dismorfica (quella di cui stiamo parlando, ndr) va differenziata dall’equivalente condizione paramorfica che è rappresentata dall’atteggiamento scoliotico, ossia da un’anomalia strutturale che non si accompagna a delle caratteristiche deformative della colonna: la colonna è sì deflessa frontalmente, ma manca la componente torsionale. Per cui, facendo flettere in avanti il pz, mancherà il gibbo costale. Si tratta di condizioni di valore angolare molto contenuto e, soprattutto, di curve che scompaiono quando il soggetto si mette disteso; sono, dunque, reversibili in clinostatismo.

spalle ad altezza differente (una scapola più prominente dell altra) testa in posizione non direttamente centrale rispetto al bacino. anca sollevata e prominente. coste ad altezze differenti. fianchi irregolari. variazioni nel colore e nella consistenza della cute che ricopre la colonna vertebrale. inclinazione di tutto il corpo verso un lato. prominenza delle coste quando ci si china.

Epidemiologia

È una condizione molto frequente ma la sua frequenza varia nel caso in cui si considerino tutte le deformità, anche le più lievi, oppure solo quelle condizioni che richiedono un trattamento, sia esso di tipo conservativo o meno.

In linea generale la prevalenza è di 3-4/1000.

Classificazione

La classificazione più razionale è quella patogenetica.

Nella stragrande maggioranza dei casi, la scoliosi è una deformità NON presente alla nascita, salvo in casi molto rari in cui parliamo di scoliosi CONGENITA. Nella quasi totalità dei casi parliamo, invece, di scoliosi ACQUISITE.

  • SCOLIOSI CONGENITE (Moe, Winter, Bradford, Lonstein)

Affinchè una scoliosi sia presente alla nascita, devono esser presenti delle malformazioni vertebrali che possono determinare la formazione di una curvatura scoliotica congenita. Tra queste possono esserci:

  • Difetti di segmentazione: ad esempio una barra non segmentata, per cui una parte della colonna vertebrale è fusa e l’altra no >> la colonna si sviluppa solo nella parte non chiusa;
  • Difetti di formazione: ad esempio, formazione solo di metà di una o più vertebre, ossia quella condizione che prende il nome di emispondilia;
  • Miste;
  • Da cause extravertebrali (sinostosi costali).

  • SCOLIOSI ACQUISITE, abbiamo forme:

  • Idiopatiche (80%) per le quali non esiste una causa nota;

  • Neuromuscolari (poliomielite, Morbo di Friedrich, distrofia muscolare);

  • Neurofibromatosiche (essenzialmente NF1), il più delle volte associate anche ad un aumento della curvatura cifotica sul piano sagittale);

  • Da malattie genetiche del collagene (S. di Marfan, M. di Ehlers-Danlos);

  • Da Mucopolisaccaridosi;

  • Da Condrodisplasia.

Nonostante la noxa patogena delle forme idiopatiche non sia –per definizione- nota, sono stati effettuati studi indipendenti gli uni dagli altri che ci dicono che esistono una serie di anomalie genetiche alla base di queste forme, la qual cosa ci fa comprendere che la scoliosi idiopatica è essenzialmente una malattia su base genetica, pur non essendo caratterizzata da una trasmissione di tipo mendeliano né dal coinvolgimento di un unico gene.

I geni finora individuati sono:

  1. correlati ad alterazioni delle proteine contrattili;

  2. codificanti per la melatonina, un ormone epifisario;

  3. varianti alleliche di geni che codificano per recettori degli estrogeni e della vitamina D.

La base genetica di questa patologia è, inoltre, supportata dalla notevolissima disparità della distribuzione di genere (M:F = 1:5), la qual cosa rende la scoliosi una malattia essenzialmente delle ragazze.

Inoltre, possiamo classificare le scoliosi sulla base della localizzazione della curvatura lungo la colonna vertebrale, in:

  • Cervico-dorsali

  • Toraciche

  • Dorsali

  • Dorso – lombari

  • Lombari

È fondamentale, a questo punto, analizzare il modello di sottoclassificazione delle scoliosi idiopatiche. La sottoclassificazione non è di interesse meramente didattico (testualmenteutile solo per tormentare gli studenti, a scopo persecutorio” ndr), ma è importante perché, come detto sopra, ogni scoliosi in un periodo della sua evoluzione naturale è caratterizzata da un valore angolare molto contenuto. Dunque, per capire quanto sia grave una scoliosi e per inquadrarla da un punto di vista prognostico, il parametro fondamentale da considerare è l’età di insorgenza/diagnosi della stessa. Da qui la necessità della Classificazione di Cotrel:

  • Scoliosi infantili: da 0 a 3 anni (sono le più gravi in assoluto);

  • Scoliosi giovanili:

  1. Da 4 a 7 anni

  2. Da 7 a 10 anni

  3. Da 10 anni alla pubertà

  • Scoliosi dell’adolescenza: dalla pubertà al termine della crescita (le più frequenti in assoluto).

La scoliosi è una deformità che si evolve parallelamente a quelli che sono i momenti di maggiore sviluppo staturo-puberale: quanto più velocemente c’è un accrescimento staturale del soggetto, tanto più rapidamente può evolvere la scoliosi. A questo punto è ovvio che una scoliosi diagnosticata ad un bambino di 3 anni, avendo tutto il tempo dello sviluppo per potersi aggravare, ha una prognosi peggiore di una insorta in età più avanzata.

Diagnosi

La diagnosi di scoliosi è essenzialmente clinica, non radiografica! Un buon medico è capace di fare diagnosi facendo flettere il soggetto in avanti ed evidenziando il gibbo costale (talvolta con l’aiuto di una semplice livella ad acqua). I manuali parlano di altri segni quali asimmetria delle spalle e dei triangoli della taglia (i triangoli che separano le braccia dal tronco), obliquità delle spalle, delle scapole, del bacino, etc; ma il segno patognomonico di scoliosi è senz’altro il gibbo costale.

Prognosi

Ovviamente, una volta fatta la diagnosi, dobbiamo definire meglio questa deformità e a tal fine richiediamo una radiografia della colonna vertebrale, sulla quale andremo ad individuare delle vertebre strategiche (N.B. Siamo sempre sul piano frontale, ndr):

  • vertebra limitante superiore (la più inclinata sul piano frontale, superiormente) – VLS

  • vertebra apicale

  • vertebra limitante inferiore (la più inclinata sul piano frontale, inferiormente) – VLI.

Traccio, poi, la tangente alla VLS e quella alla VLI; costruisco le perpendicolari a queste tangenti; si viene a formare un angolo (angolo di Cobb) che mi definisce la gravità della scoliosi.

Tuttavia, dal momento che l’entità della curvatura non ha significato assoluto e non può essere valutata in maniera disgiunta dal contesto di accrescimento del soggetto, andrò a valutare l’età scheletrica tramite il cosiddetto test di Risser; esso descrive la progressione della saldatura dell’apofisi accessoria della cresta iliaca che attraversa 5 stadi di maturazione successivi, passando da Risser 0 (l’apofisi non è proprio presente, prima della pubertà) fino alla formazione di un “binarietto” che duplica l’immagine radiografica della cresta iliaca e si fonde con essa al Risser 5.

Questo ci consente di comprendere che una curva di 20° a Risser 0 è ben più grave della stessa curvatura a Risser 5, che è sostanzialmente “tranquilla”.

Esistono, infine, metodi che ci permettono di valutare sul piano frontale quella che è la torsione vertebrale, ossia misure indirette della rotazione della vertebra sul piano orizzontale.

Appare chiaro che, quanto più grave è la scoliosi, maggiore sarà la sua tendenza ad evolvere; in particolare:

  • durante la crescita

  • scoliosi <30° progressione nel 58% dei casi;

  • scoliosi >30° progressione nel 95% dei casi;

  • durante l’adolescenza

  • solo il 10-15% di quelle <25° sono evolutive;

  • solo il 2-4% divengono scoliosi severe (>45°) di possibile interesse chirurgico.

Cosa si intende per “progressione/evoluzione”?

Indipendentemente da una definizione numerica, per determinare la progressione di una scoliosi, facciamo riferimento a dei cut-off che ci dicano, ad esempio, se un intervento terapeutico ha avuto esito negativo o positivo, oppure se la scoliosi ha superato il limite (>50°) oltre il quale il paziente può seriamente andare incontro a problematiche respiratorie o cardiache. Inoltre ciascuna scoliosi ha un comportamento differente dalle altre, e anche la velocità evolutiva è geneticamente determinata, oltre che correlata all’età di insorgenza:

Questi grafici (a dx) sono suddivisi in base alla classificazione di Cotrel. Si nota che i l momento in cui queste curve erano di 20°, nel caso della scoliosi infantile (tratto verticale di colore verde, ossia il primo) si colloca prima rispetto alle altre. Vediamo inoltre che all’epoca della crisi puberale, i grafici impennano.

A questo punto è fondamentale fare una precisazione: quando si parla di pubertà, per le ragazze abbiamo un vantaggio indiscutibile in quanto disponiamo di una data certa che corrisponde alla prima mestruazione; spartiacque che coi maschi non abbiamo. Tuttavia, l’inizio dell’aggravamento vertiginoso della scoliosi non corrisponde all’età del menarca, piuttosto la anticipa!

[CASO CLINICO

Una ragazzina a 9 anni aveva una scoliosi di 25°, la quale a 10 anni non si era modificata. A 10 anni le fu messo un busto con una discreta capacità correttiva (in termini di riduzione dell’angolo di curvatura, ndr). Successivamente, a 12 anni (sempre Risser 0), la scoliosi si era evoluta: si passò ad un busto più basso. Tuttavia la ragazzina si stancava di portare il busto e al menarca la situazione è precipitata (la scoliosi è notevolmente peggiorata).

È impensabile dire che se avesse messo il busto, questo sarebbe stato evitato. Tuttavia con buone probabilità la progressione sarebbe stata meno precipitosa, anche perché il ruolo di ogni terapia incruenta per la scoliosi, è quello di frenare la progressione, prevenirne l’aggravamento, non quello di correggere definitivamente il difetto (compito svolto, invece, dalla chirurgia).]

Questo è uno scheletro conservato al museo di anatomia di Lione che ci mostra quanto possa essere grave una deformità del genere, soprattutto se pensiamo agli organi contenuti in quel torace (cuore, polmoni).

Ragionando ancora in senso prognostico, sarebbe auspicabile individuare dei modelli predittivi che ci consentano di discriminare una scoliosi evolutiva da una che non si aggraverà. Negli USA e in qualche realtà Europea, sono stati messi a punto dei modelli matematici che si servono di marcatori genetici (geni candidati) per poter determinare dei profili di progressione.

Per quanto riguarda la modificazione della prognosi apportata dall’uso del busto, vi sono degli studi che hanno dimostrato che l’efficacia di questa terapia è funzione diretta del tempo in cui il busto viene portato (in termini di mesi/anni) e dell’aderenza alla prescrizione terapeutica: se si vuole ottenere una reale efficacia dall’uso del busto, con una scoliosi fortemente evolutiva esso va fatto portare giorno e notte, senza autocorrezioni o “pause” per poter praticare sport/ginnastica correttiva; in caso contrario, il busto si rivela pressocchè inutile.

Fino a qualche anno fa, si pensava che la scoliosi potesse aggravarsi solo in fase di accrescimento e, raggiunta la maturità scheletrica, diventasse stabile. Una recente acquisizione, invece, ci spiega che l’evoluzione può avvenire anche dopo il termine dell’accrescimento e solo in parte in dipendenza dei normali fenomeni involutivi che possono colpire la colonna vertebrale in età adulta.

Perché è importante frenare l’evoluzione di una scoliosi?

Esistono studi longitudinali per scoliosi >90°, tra i quali uno molto antico (1963) ma elegantissimo, effettuato da Nachemson (uno dei padri della scoliosi):

  • mortalità 3:1 rispetto alla norma

  • invalidità 20:1

  • matrimoni 1 ogni 4 pazienti;

e uno italiano (Travaglini e Conte, 1984):

  • Mortalità 2:1

  • Invalidità: nessun lavoro retribuito

  • Matrimoni: nessuno.

Sarebbe auspicabile, quindi, agire preventivamente ed effettuare degli screening scolastici indiscriminati. Tuttavia non sono favorevoli in termini di costi/benefici e dunque non praticabili.

Terapia

  • Terapia incruenta (valore angolare entro i 40-50°) per impedire che la curva peggiori

  • Corsetti [Milwaukee (s. giovanili, fino al collo), Boston (a sede prevalentemente lombare), Cheneau (a sede toracica)]

  • Busto ortopedico amovibile

  • Fisioterapia (mezzo sussidiario da associarsi alla terapia ortesica)

  • Stimolazioni elettriche (abbandonate)

  • Terapia chirurgica (>50°)

Rappresenta un metodo di correzione definitiva della deformità: una volta corretta, si mantiene tale in quanto sfrutta un’artrodesi vertebrale, cioè una zona di fusione vertebrale indotta con delle barre di metallo che stabilizzano la colonna precedentemente deformata.

Attualmente la chirurgia si avvale di tecniche di correzione tridimensionale che, grazie alla stabilità dei montaggi, permettono di ruotare e traslare il segmento deformato: lo scopo “filosofico” di questo tipo di chirurgia, è quello di trasformare una curva patologica sul piano frontale in una curva fisiologica sul piano sagittale (scoliosi -> cifosi).

L’effetto della chirurgia è molto visibile anche esteticamente, oltre che funzionalmente.

Domande

  • A che età si ricorre alla chirurgia?

Si predilige un età in cui non ci si aspettano fenomeni “imprevisti” correlati alla crescita. Non si fa prima dei 12-13 anni perché, dovendo indurre una fusione vertebrale di un tratto di colonna, se si lasciano invariati i tratti restanti, essi cresceranno normalmente (a dispetto di quello fuso) e potranno portare a deformità secondarie.

  • Interventi in sede lombare possono creare problemi in gravidanza?

La cosa principale da tenere in conto in tal senso è l’eventuale difficoltà di effettuare l’epidurale in caso di parto naturale, ma la deformazione del canale del parto non è mai tanto rilevante da creare problemi.

  • Quali sono i rischi dell’intervento chirurgico?

Tantissimi. Correlati tanto all’operatore (gli interventi sono lunghissimi e richiedono forza psicofisica) tanto all’invasività della chirurgia (lavoriamo in stretta prossimità del midollo spinale). Gli interventi sono, per questo, sempre associati ad un monitoraggio neurofisiologico continuo: si utilizzano potenziali evocati sia radicolari sia midollari.

Oltre a quelli che sono i rischi maggiori di complicanze neurologiche, dobbiamo considerare anche i rischi infettivi importantissimi.

  • Dopo l’intervento il paziente recupera una completa mobilità?

È chiaro che quanto più caudalmente è posizionata la strumentazione (l’artrodesi, ndr), tanto maggiore sarà la riduzione della mobilità, dato che il segmento lombare è di per sé più mobile di quelli superiori.

(appunti condivisi sulla scoliosi)
   
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