Mielofibrosi idiopatica: spiegazione e appunti di medicina

_______

Nella Mielofibrosi idiopatica le anomalie citogenetiche non sono specifiche

i sintomi tipici sono in fasi iniziali della malattia, piastrinosi e leucocitosi, lieve splenomegalia, pochi sintomi infiammatori; in fasi avanzate invece avremo una anemia,, piastrinopenia e leucopenia, una splenomegalia che aumenta maggiormente.

Torna alle patologie neoplastiche >>

Diagnosi: si valuta la leucocitosi e la splenomegalia; , si fa un esame dello striscio di sangue proliferazione di megacariociti anomali, con fibrosi reticolinica, aumento della cellularità midollare con aumentata proliferazione; esclusione di altri sindromi mieloproliferative; mutazione V 617F

I Criteri minori includono : il riscontro di mieloblasti ed eritroblasti nel sangue, aumento di LDH , anemia e splenomegalia

In questa situazione di espandono i progenitori mieloidi e dei megacariociti, la megacariocitopoiesi è in parte poco efficace, con associata lisi intramidollare

Con il tempo aumenta la fibrosi midollare e l’emopoiesi extramidollare, a cui si associa una epatosplenomegalia. Vediamo che anche qui evoluzione in LAM, Cche si verifica in non più del 20% delle persone

Per quanto riguarda la terapia anche qui andremo a trovare idrossiurea, inizialmente, poi androgeni associati a trasfusione e a asportazione della milza in casi necessari.

Sperimentalmente si ritrova l’uso di epo ricombinante e inibitori di JAK2, con l’effetto collaterale di anemia.

   
_______

Altri articoli da leggere:

More Like This


Categorie


Farmacologia

Add a Comment

Your email address will not be published.Required fields are marked *

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>



Categorie




Questo sito partecipa al Programma Affiliazione Amazon Europe S.r.l., un programma di affiliazione che consente ai siti di percepire una commissione pubblicitaria pubblicizzando e fornendo link al sito Amazon.it