Mielofibrosi idiopatica: spiegazione e appunti di medicina

Nella Mielofibrosi idiopatica le anomalie citogenetiche non sono specifiche

i sintomi tipici sono in fasi iniziali della malattia, piastrinosi e leucocitosi, lieve splenomegalia, pochi sintomi infiammatori; in fasi avanzate invece avremo una anemia,, piastrinopenia e leucopenia, una splenomegalia che aumenta maggiormente.

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Diagnosi: si valuta la leucocitosi e la splenomegalia; , si fa un esame dello striscio di sangue proliferazione di megacariociti anomali, con fibrosi reticolinica, aumento della cellularità midollare con aumentata proliferazione; esclusione di altri sindromi mieloproliferative; mutazione V 617F

I Criteri minori includono : il riscontro di mieloblasti ed eritroblasti nel sangue, aumento di LDH , anemia e splenomegalia

In questa situazione di espandono i progenitori mieloidi e dei megacariociti, la megacariocitopoiesi è in parte poco efficace, con associata lisi intramidollare

Con il tempo aumenta la fibrosi midollare e l’emopoiesi extramidollare, a cui si associa una epatosplenomegalia. Vediamo che anche qui evoluzione in LAM, Cche si verifica in non più del 20% delle persone

Per quanto riguarda la terapia anche qui andremo a trovare idrossiurea, inizialmente, poi androgeni associati a trasfusione e a asportazione della milza in casi necessari.

Sperimentalmente si ritrova l’uso di epo ricombinante e inibitori di JAK2, con l’effetto collaterale di anemia.

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