LINFOMI T EXTRANODALI – riassunto appunti caratteristiche cliniche

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Typical animal cell from the Salamander Amphiuma. LM X480

LINFOMI T EXTRANODALI

La definizione avviene in base alle caratteristiche cliniche. Dal punto di vista morfologico possono essere estremamente variabili.

Molto spesso nei linfomi T o NK noi abbiamo tanta necrosi e tanta apoptosi nel tessuto (ad es° nell’intestino tendono a dare ulcerazione della mucosa proprio a causa della necrosi). Questa caratteristica è legata al fatto che il tumore invade i vasi.

Spesso le forme extranodali tendono a diffondere ad altre sedi extranodali, quindi ad es° se insorge nell’intestino, in seguito, potrà dare localizzazione nel polmone o nel fegato piuttosto che ai linfonodi.

Molti hanno un fenotipo citotossico.

Abbiamo visto la micosi fungoide, una malattia in genere a linfociti CD4+ che può avere anche una forma ad interessamento di linfociti citotossici.

In sede extranodale intestinale o epatosplenica spesso il pattern è citotossico. Non è che sono solo CD8+ ma producono delle sostanze citotossiche che andiamo a studiare con l’immunoistochimica che sono responsabili dei fenomeni necrotici.

Spesso sono malattie EBV correlate però con una distribuzione in base al sito anatomico: es° quelli enteropatici sono raramente EBV+; invece quelli nasali sono sempre EBV+.

Importante è anche il fattore geografico: queste patologie sono molto frequenti nell’America Centrale e Sud-Est Asiatico.

Probabilmente questi linfociti T derivano da un precursore comune con le cellule dendritiche, cellule di derivazione mieloide. Questo iniziale prolinfoblasto, che decide di prendere la via dei linfocita T o NK, sceglie precocemente questa strada. Se diventa NK esce al di fuori del timo, se diventa T rimane nel timo, un organo molto importante per lo sviluppo dei linfociti T che qui sono detti timociti. Questi timociti, dal rapporto con le cellule di supporto che costituiscono l’impalcatura del timo, prendono contatto con tutti gli antigeni self del nostro organismo. Per cui vengono o dovrebbero essere eliminati tutti i linfociti che hanno una reattività per il self, mentre vengono sviluppati quelli che hanno reattività per antigeni estranei al nostro organismo.

Alla fine, il recettore dei linfociti T detto TCR nella maggior parte dei casi è composto da catene α, β. Il TCR è fatto da 4 catene: α, β, γ, δ. L’accoppiamento αγ o βδ non potrà mai esserci. Quando riarrangia per α sceglie di montare insieme la catena β. Il 95% dei linfociti T ha questo destino, quindi è αβ. Se questo riarrangiamento non va a buon fine allora avviene un riarrangiamento γδ.

Il destino delle due classi di linfociti è molto diverso:

  • Linfomi αβ di solito sono nodali
  • Linfomi γδ tendono ad essere extranodali perché queste cellule fanno parte di una reazione non immunomediata, servono in sede extranodale.

Gli antigeni che ricerchiamo quando abbiamo il fenotipo citotossico sono:

  • CD8+
  • TA1
  • Granzyme B
  • Perforina
  • Fas-L

Queste sono tutte molecole che una volta uscite dalla cellula uccidono batteri, virus, … quindi hanno attività citotossica.

I linfociti NK non sono propriamente dei linfociti T, infatti sono CD3- ma esprimono molecole citotossiche e hanno positività per il CD56.

Sia i linfociti αβ che γδ possono essere CD8+ ed esprimere queste molecole citotossiche.

I linfociti T citotossici necessitano del contatto stretto con le cellule dendritiche che esprimono queste proteine. Gli NK non hanno bisogno di questa integrazione. Quando noi studiamo i linfociti T andiamo a cercare queste proteine.

Gli elementi effettori citotossici determinano l’apoptosi della cellula o attraverso il rilascio di questi granuli oppure attraverso il legame con il recettore.

   
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