LINFOMA INTESTINALE – riassunto appunti – schema riassuntivo

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LINFOMA INTESTINALE – spiegazione riassuntiva

È un linfoma che si conosce da tanto tempo, ma solo negli ultimi tempi questa malattia è stata completamente descritta. Spesso in associazione con la malattia celiaca. Pazienti che hanno questa enteropatia possono sviluppare questo tipo di linfoma.

La celiachia è una malattia autoimmune con distruzione della mucosa, soprattutto del digiuno e dell’ileo, da parte di un infiltrato linfocitario T. Quindi la caratteristica è l’atrofia della mucosa e linfociti intraepiteliali.

Infatti, vicino al linfoma la mucosa ha un’infiltrazione linfocitaria e atrofia simile a quella della malattia celiaca.

Le cellule tumorali, in questo tipo di linfoma, possono avere morfologia variabile, il fenotipo è caratteristico come pure il tipo di recettore T. I linfociti intraepiteliali intestinali sono normalmente presenti nell’intestino e sono soprattutto αβ con espressione del CD8, però c’è una piccola quantità di γδ che può esprimere o meno il CD8. Ci sono anche cellule NK e linfociti particolari che montano catene αα. Questi linfociti T, prima di finire nell’intestino, nascono nel midollo osseo e possono poi avere varie localizzazioni (nella milza, fegato..). Nel villo intestinale ci sono soprattutto linfociti αβ CD8+ però possiamo trovare anche γδ. Il traffico è importante in queste sedi perché sono tutti linfociti T attivi contro le sostanze che transitano nel lume intestinale.

Il linfoma intestinale enteropatico ha l’aspetto di una digiunite ulcerativa quindi c’è un’ulcerazione che si approfonda e la mucosa accanto è normale. Assomiglia ad un’infiammazione. Si ha questo clone che si sviluppa nei villi e che può causare atrofia, quindi una malattia simile alla celiachia e poi si formano queste ulcere e tutt’intorno la mucosa diventa atrofica

Questi linfociti, una volta analizzati, non mostrano un aspetto benigno. In alcuni casi ci può essere un aspetto a piccole cellule con positività per il CD8 ed espressione molto focale per il CD56. In altri casi si può avere una citologia più atipica con cellule grandi e anaplastiche. Quindi c’è una grande variabilità.

Spesso questi linfomi perdono alcuni antigeni di linea T (es° perdita del CD5, se fosse una celiachia il CD5 dovrebbe essere conservato).

Ci sono due grosse categorie di linfomi intestinali: CD56+ e CD56-.

Quindi c’è correlazione con celiachia. Alcuni casi di celiachia insorta in età adulta frequentemente sviluppano insieme anche un linfoma. C’è reattività per gliadina, endomisio e reticulina.

Da un punto di vista genetico, alcuni genotipi sono frequentemente associati. Da un punto di vista patologico è importante studiare il tumore e vedere come è la mucosa non interessata dal tumore perché è li che noi vediamo se ci sono cambiamenti in senso celiaco.

Esiste, infatti, una forma di linfoma iniziale detto criptico, in genere è una forma di celiachia refrattaria. I pazienti celiaci sono sottoposti a una dieta senza glutine che è la terapia più importante che il paziente possa fare. In seguito a ciò la mucosa torna normale.

Se il paziente ha malassorbimento nonostante la dieta spesso è perché non fa la dieta in maniera corretta. Quindi queste sono celiachie refrattarie per modo di dire nel senso che c’è ancora stimolazione, non possono essere definite tali.

Nell’ambito invece di questa patologia noi abbiamo veramente una celiachia refrattaria, infatti come il linfoma maligno B dello stomaco diventa indipendente dall’HP, anche in questo caso una volta che il linfoma si è formato, questo può crescere indipendentemente dalla dieta. Quando c’è una celiachia refrattaria (detta anche sprue refrattaria) alla terapia bisogna sempre sospettare che ci sia una trasformazione neoplastica quindi dobbiamo sempre ricercare nei linfociti delle nostre biopsie un fenotipo aberrante (cercare CD56 e CD8) perché questi sono a rischio di sviluppare linfoma enteropatico, se siamo ancora nella fase di linfoma criptico.

Dal punto di vista genotipico-cromosomico spesso si ha aumento di materiale del cromosoma nove, c’è un gain of 9q.

Quindi ci sono delle caratteristiche che ci fanno distinguere il linfoma enteropatico da quello T che troviamo nei linfonodi.

   
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