LINFOMA ANGIOIMMUNOBLASTICO – riassunto breve/appunti/schema

LINFOMA ANGIOIMMUNOBLASTICO – appunti

Questo linfoma è stato a lungo considerato una linfoadenopatia perché effettivamente la presentazione clinica è acuta, simile ad una linfoadenite.

I pazienti presentano i seguenti sintomi:

  • Linfoadenopatie generalizzate
  • Epato-splenomegalia
  • Rash cutanei
  • Sintomi sistemici come febbre, iperproteinemia causata da un’ipergammaglobulinemia.

Quindi è una malattia che ha una presentazione acuta con grande stimolazione immunitaria.

Il linfonodo è coinvolto da tanti tipi di cellule: B, T, plasmacellule… per cui sembra un quadro di attivazione generalizzata.

Quando è stato possibile studiare la clonalità dei linfociti si è visto che era una malattia clonale dei linfociti T. Per cui non si chiama più linfoadenopatia angioimmuniblastica ma linfoma T angioimmunoblastico. Il nome deriva dal fatto che c’è un’attivazione immunoblastica sia B che T e una proliferazione di vasi all’interno del linfonodo.

È uno dei linfomi T più frequenti (15-20% dei casi tra gli T, 1-2% dei casi nella classificazione generale).

L’istologia fa vedere tanti vasi prominenti: la venula ad endotelio alto è il vaso più importante del linfonodo e permette il passaggio dei linfociti T dalla linfa alla paracorticale. Questa venula prolifera in questo tipo di linfoma. Oltre a ciò si hanno vasi numerosi ed arborizzati, quindi complessi nella loro struttura. In mezzo a questi vasi ci sono linfociti T di aspetto o forma variabile (o aspetto di immunoblasti o di cellule più piccole attivate) che attraversano questi vasi.

I follicoli B possono essere regrediti o burned out cioè scoppiati. Era stata chiamata linfoadenopatia perché si vede morfologicamente che c’è lo scoppio, regressione dei follicoli e quindi si pensava che questa malattia attiva i follicoli e la paracortìcale. Nel linfonodo, nella parte periferica non c’è compressione perché il seno periferico è dilatato.

Spesso si porta dietro gli eosinofili quindi c’è eosinofilia tissutale. Questa è l’attivazione molto polimorfa che assomiglia all’attivazione della paracorticale nel sistema immunitario normale.

A volte troviamo delle cellule chiare che ci fanno molto preoccupare.

Elemento caratteristico da un punto di vista immunoistochimico è questa proliferazione delle cellule dendritiche del centro germinativo; questo è il CD21.

In questo tipo di linfoma si espande la paracorticale con linfociti T che sono neoplastici, i centri germinativi regrediscono ma le cellule follicolari dendritiche sono molto proliferanti attorno ai vasi. Questa neoplasia ha quest’aspetto molto particolare e si riconosce bene morfologicamente. Noi l’abbiamo riconosciuta prima ancora di sapere perché questo linfoma è fatto cosi.

Il linfoma nasce da quei linfociti T che stanno normalmente all’interno del follicolo e che cooperano coi linfociti B, centroblasti e centrociti e hanno anche rapporto con le cellule follicolari dendritiche.

Il linfocita da cui deriva questo linfoma è il linfocito T helper follicolare.

Questo linfoma si porta dietro i linfociti B, i vasi e queste cellule reticolari dendritiche.

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