Linfoma angioimmunoblastico - riassunto breve/appunti/schema - Infonotizia.it


Linfoma angioimmunoblastico – riassunto breve/appunti/schema



Questo linfoma è stato a lungo considerato una linfoadenopatia perché effettivamente la presentazione clinica è acuta, simile ad una linfoadenite.

I pazienti presentano i seguenti sintomi:

  • Linfoadenopatie generalizzate
  • Epato-splenomegalia
  • Rash cutanei
  • Sintomi sistemici come febbre, iperproteinemia causata da un’ipergammaglobulinemia.

Quindi è una malattia che ha una presentazione acuta con grande stimolazione immunitaria.

Il linfonodo è coinvolto da tanti tipi di cellule: B, T, plasmacellule… per cui sembra un quadro di attivazione generalizzata.

Quando è stato possibile studiare la clonalità dei linfociti si è visto che era una malattia clonale dei linfociti T. Per cui non si chiama più linfoadenopatia angioimmuniblastica ma linfoma T angioimmunoblastico. Il nome deriva dal fatto che c’è un’attivazione immunoblastica sia B che T e una proliferazione di vasi all’interno del linfonodo.

È uno dei linfomi T più frequenti (15-20% dei casi tra gli T, 1-2% dei casi nella classificazione generale).

L’istologia fa vedere tanti vasi prominenti: la venula ad endotelio alto è il vaso più importante del linfonodo e permette il passaggio dei linfociti T dalla linfa alla paracorticale. Questa venula prolifera in questo tipo di linfoma. Oltre a ciò si hanno vasi numerosi ed arborizzati, quindi complessi nella loro struttura. In mezzo a questi vasi ci sono linfociti T di aspetto o forma variabile (o aspetto di immunoblasti o di cellule più piccole attivate) che attraversano questi vasi.

I follicoli B possono essere regrediti o burned out cioè scoppiati. Era stata chiamata linfoadenopatia perché si vede morfologicamente che c’è lo scoppio, regressione dei follicoli e quindi si pensava che questa malattia attiva i follicoli e la paracortìcale. Nel linfonodo, nella parte periferica non c’è compressione perché il seno periferico è dilatato.

Spesso si porta dietro gli eosinofili quindi c’è eosinofilia tissutale. Questa è l’attivazione molto polimorfa che assomiglia all’attivazione della paracorticale nel sistema immunitario normale.

A volte troviamo delle cellule chiare che ci fanno molto preoccupare.

Elemento caratteristico da un punto di vista immunoistochimico è questa proliferazione delle cellule dendritiche del centro germinativo; questo è il CD21.

In questo tipo di linfoma si espande la paracorticale con linfociti T che sono neoplastici, i centri germinativi regrediscono ma le cellule follicolari dendritiche sono molto proliferanti attorno ai vasi. Questa neoplasia ha quest’aspetto molto particolare e si riconosce bene morfologicamente. Noi l’abbiamo riconosciuta prima ancora di sapere perché questo linfoma è fatto cosi.

Il linfoma nasce da quei linfociti T che stanno normalmente all’interno del follicolo e che cooperano coi linfociti B, centroblasti e centrociti e hanno anche rapporto con le cellule follicolari dendritiche.

Il linfocita da cui deriva questo linfoma è il linfocito T helper follicolare.

Questo linfoma si porta dietro i linfociti B, i vasi e queste cellule reticolari dendritiche.


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Nota: questa pagina presenta degli appunti, forse utili per ripassare ma non per forza accurati, per qualsiasi dubbio di carattere medico riguardante il linfoma angioimmunoblastico ti consigliamo vivamente di rivolgere le tue domande al tuo medico curante.

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