Altre patologie neoplastiche meno comuni (appunti di medicina)

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Potreste già conoscere le leucemie acute, mieloidi e linfoidi, perche hanno molti aspetti clinici comuni dal punto di vista di patogenesi sono molto differenti, morfologia molto differente, e sembra logico mettere insieme un’unica lezione sulle leucemie acute, diverse dal punto di vista del trattamento che è specialistico.

Continuiamo per la rassegna di altre patologie neoplastiche sicuramente vale la pena di separare i due ambiti, cercherò oggi di completare per quanto possibile gli aspetti piu importanti, o dare informazioni sugli aspetti più importanti delle neoplasie mieloidi.

Avete avuto una lezione sulle sindromi mielodisplastiche, quindi per completare il quadro della situazione, cerchiamo di fissare oggi concetti importanti sulle neoplasie mieloproliferative croniche. Avete visto che sostanzialmente nelle leucemie acute tutto nasce da un blocco completo del differenziamento. La malattia inizia da una cellula staminale, che da vita ad un clone di cellule che non differenzia per niente e quindi rimane proliferman eattivo, non è che prolifera piu velocemente , non e cosi senno nessun paziente andrebbe in remissione. Rimangono semplicemente attivi proliferativamente, sempre attivi proliferativamente e quindi sostituiscono il midollo emopoietico.

Avremo quindi segni di carenza: anemia grave, piastrinopenia grave, neutropenia grave, che se non c’è una risposta al trattamento e il malato va in remissione completa,portano a morte il pz, per infezione, una grave anemia, per emorragia interna, per una combinazione di queste cose , gli eventi sono sovrapposti e ci sono complicazioni su complicazioni, su complicazioni.

Nel caso delle mielodisplasie in cui c’è un midollo molto ricco, ma il sangue periferico è povero di cellule mature della linea, di tutte e tre le linee, cosa c’è che non va nella differenziazione? Vi è stato detto. Le cellule arrivano fino ad un certo punto e prima di diventare mature vanno in apoptosi, poco prima. Voi trovate i precursori del midollo, li trovate, ne trovate anche molti, trovate che il differenziamento ha tanti problemi, quello che noi poi nell’insieme, dal punto di vista morfologico, chiamiamo mielodisplasia, ma l’essenza della patologia è che queste cellule non vanno in maturazione completa, muoiono prima. Tanto è vero che uno dei rimedi terapeutici è somministrare un fattore di crescita, un concetto che credo che non vi è stato dato: I fattori di crescita come l’epo , cosa fanno? Non è che stimolano quante cellule imboccano la via eritroide di differenziamento, oppure la proliferazione, mantengono la vitalità di queste cellule, questo è ben chiaro. Se voi sottraete l’epo, i precursori, progenitori eritroidi muoiono, non è che proliferano di meno.

Poiché poi questo è il difetto delle mielodisplasie, se si usa ad altissimo dosaggio l’EPO, in un numero significativo di pazienti, forzate questo blocco, si può forzare questo difetto e effettivamente si corregge l’anemia senza le trasfusioni. È chiaro che da soli nn bastano, non è che voglio scendere nel dettaglio delle mielodisplasie, già avete avuto la lezione, poi chiaramente chi è interessato faremo anche altre esercitazioni quindi potrete chiedere ulteriori notizie.

Nelle neoplasie mieloproliferative croniche, il differenziamento funziona per bene, infatti ve lo sto stressando, non per scendere nel dettaglio patogenetico, ma per cercare di farvi capire come dalla patogenesi voi dovete passare alla clinica. Questo nella ematologia, cardiologia e così via. Le cellule nelle mieloproliferative croniche funzionano bene o quasi bene. Il malato, con una leucemia mieloide cronica, moltissimi neutrofili, sono tutti neutrofili neoplastiche, ma mica fanno infezione? Assolutamente no. Non sono le cellule mieloide della leucemia acuta che non funzionano più e non proteggono dalle infezioni e il malato arriva sempre febbrile. Se c’è la febbre nelle mieloproliferative croniche, non è da infezione, ma è da rilascio di citochine e interleuchine in) particolare che inappropriatamente determinano il rialzo della temperatura e la sensazione di febbre. Chiaro?

L’essenza è una proliferazione di questa cellula, quindi la spinta neoplastica, è una spinta alla proliferazione, anche qua. Non è che proliferano più velocemente, questo non è affatto vero, semplicemente proliferano di più , senza stimoli inibitori. Nessuna neoplasia umana, o pochissime eccezioni, prolifera più velocemente della controparte normale, del corrispondente tessuto normale. Questo non succede praticamente quasi mai. Semplicemente che il tessuto normale risponde agli stimoli fisiologici, il tessuto neoplastico, se no si sente fin troppo spesso, voi avete tanti esami base in cui vi fanno vedere fisiopatologia, spero che queste nozioni vengono somministrare, però troppo spesso sento dire la proliferazione accentuata, accelerata, sono proprio delle idiozie, è una proliferazione non controllata, ma non controllata non significa che il ciclo cellulare di una cellula neoplastica dura di meno di quella normale. È vero il contrario, piuttosto.

Quindi neoplasia mieloide, cosa riguardano? Riguarda tutto quello che c’è a valle della MEP, cioè del precursore eritromieloide comune, chiaro? Quindi riguardano tutta quest’area qua che va dai monociti, granulociti, piastrine, megacariocita, quindi quando noi parliamo di compartimento mieloide è questo, tutto quello che non è linfoidi.

Quali sono le patologie mieloproliferative, o meglio, come si dice adesso, le neoplasie mieloproliferative croniche. Se noi facciamo un passo indietro sui libri ancora spesso troverete, troverete tracce o nomenclature che vengono dalla classificazione FAb. È una classificazione prettamente morfologica, molto meno utile adesso , sorpassata da una serie di classificazione dell’organizzazione della sanità, ben presto verrà fuori l’edizione 2015, c’è stato tutto, o quasi tutto deciso, c’è stata una riunione plenaria per quanto riguarda l’ematologia nell’aprile del 2014 a Chicago, adesso sono a lavoro per mettere semplicemente insieme i pezzi, la pubblicazione verrà pubblicata nel 2015.

Tutto sommato se negli anni ‘80, fino agli anni ‘ 80/90 questa classificazione comprendeva grosso modo quattro entità diverse tra di loro, adesso ne abbiamo molte di più. Questi sono dei grandi gruppi, sono rimaste la mielofibrosi idiopatica cronica che è il corrispondente di una singola entità (probabilmente tra un po’ avremo qualcosa di diverso, ma mi sembra inutile che vi confondo le idee), policitemia vera con policitemia vera, trombocitemia essenziale con trombocitemia essenziale , è cambiato poco, sappiamo molto di più ovviamente della patogenesi.

Abbiamo tante entità nuove, abbiamo due tipi di leucemia mieloide cronica, una più frequente una meno frequente, che abbiamo descritto proprio qui a Napoli, la prima volta nel 1996, (sono quasi vent’anni di questo tipo) abbiamo forme più rare come la leucemia neutrofilica cronica, molto più aggressiva. Abbiamo 4 tipo diverso di leucemia eosinofilica cronica, sei tipi diversi di mastocitosi neoplastiche e un gruppo che ancora è non classificabile. Poi abbiamo un’area di sovrapposizione con le neodisplasie (anche qua non scenderò nel dettaglio, tutte queste forme qua le lasciamo tutte ad un inquadramento specialistico, perché non riusciremo a coprire in maniera esauriente a lezione, e sui libri per studenti sicuramente la trattazione di queste forme viene generalmente saltata). Quindi questo è l’ ambito, andiamo però velocemente avanti. Quindi tratteremo quelle che sono le forme più frequenti, che vanno dalla leucemia mieloide cronica alla trombocitemia essenziale. Le ho dette nell’ordine da sx a dx che anche quello della gravità. Almeno se noi non interveniamo da un punto di vista terapeutico, poi ovviamente se c’è una cura migliore qua rispetto che qua, ovviamente questo cambia le carte in tavola dal punto di vista prognostico. Sostanzialmente, in tutte queste malattie la gravità è dovuta all’instabilità genetica. Cioè sono patologie che per lo più, ovviamente delle varianti cercheremo di parlarne questa mattina, hanno decorso bifasico cioe possono evolvere in quacosa qualcosa di diverso, più grave più aggressivo , molto simile ad una leucemia acuta. Cioè, l’evoluzione di mielofibrosi idiopatica, mieolofibrosi cronica , le fasi blastiche, sono delle malattie poco distinguibili dal punto di vista morfologico, se non da un occhio molto attento, e per la clinica da leucemie acute, con l’ aggravanti che rispondono molto meno al trattamento di una leucemia acuta.

Quindi tutti gli sforzi sono concentrati ovviamente in ridurre la tendenza alla progressione di queste malattie.

Leucemia mieloide cronica >>

Patologia leucemia mieloide cronica >>

http://www.infonotizia.it/salviamociperporru/mielofibrosi-idiopatica-spiegazione-e-appunti-di-medicina/

   
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